Les types B non opérés/ les Marfan ou causes génétiques

[Marie]

Rapide résumé de mon histoire : j’ai fait une dissection aortique de type B le 19 janvier au soir. Hospitalisée en urgence, pas d’opération mais surveillance continue en chirurgie vasculaire à Lille une semaine puis sortie car scanner stable.

Dans la famille, on a un syndrome de Marfan : ma mère est morte d’une rupture d’anévrisme abdominale à 43 ans, mon frère d’une dissection de type A à 27 ans. Ma soeur (37 ans) et moi (bientôt 39) sommes suivies à Bichat depuis des années, tout était bien stable niveau dilatation me concernant.

J’ai fait mon scanner des 15 jours hier et rencontré le chirurgien. Pour la partie bonne nouvelle, je ne suis pas opérée pour le moment, le scanner est stable (on en refait un dans 3 mois). En revanche la configuration de mon aorte impliquera,  si il y a une quelconque indication d’opération (fissuration, anévrisme ou dilatation rapide) une chirurgie ouverte. Les endoprothèses ne sont pas indiquées dans mon cas. Je suis décontenancée par cette nouvelle, je lis depuis 15 jours des thèses et des articles sur le sujet et je comptais sur les récents progrès en endoprothèses pour “me réparer”.

On ne remplacerait en première intention que la partie comportant la “porte d’entrée ” de la dissection et un peu plus bas. Surveillance accrue et ensuite si récidive ou autre portion jugée dangereuse on réintervient au cas par cas. Je dois donc me préparer à être réparée progressivement par petits bouts. Après, il m’a aussi dit que là j’ai plusieurs portes de réentrées entre vrai et faux chenal ce qui fait que les artères sont toutes bien irriguées. Mon iliaque gauche est disséquée aussi mais ma jambe gauche fonctionne bien. En somme ils me laissent dans la nature parce que ça va (c’est pas si pire).

Le chirurgien a plusieurs patients qui ont une type B depuis plusieurs années et vivent bien avec. Marfan est un risque supplémentaire je serai donc plus régulièrement surveillée.  Je digère encore un peu tout ça et me pose beaucoup de questions.

Est-ce que parmi vous (hormis Christel avec qui j’ai échangé et à qui je fais un coucou !) il y a des type B non opérés ?
Comment le vivez-vous ?
Si certains ont eu une opération d’une type B c’était laquelle ?

Pour les Marfan et apparentés quel type de suivi avez-vous ?

Marie

[Gabrielle]

Bonjour Marie,
Je comprends votre déception mais les opérations par stents ne résolvent pas tout même si l’opération et la rééducation paraissent plus lignt :
10 jours
versus 1 mois d’hospitalisation et rééducation

La chirurgie classique comporte plus de risques mais est plus sûre dans le temps et étant donné votre âge c’est mieux.
Pour le moment vous êtes sous surveillance mais si vous avez un jour indication d’opération je vous conseille de consulter à Paris
( Bichat ou Pompidou ) où ils ont plus de cas chaque année.
Pour ma part j’ai passé des échodoppler cette semaine et vu mon cardiologue de ville et tout va bien pour mon aorte abdominale pour le moment : elle a cicatrisé
Mon suivi est tous les 6 mois à l HEGP en alternance avec le cardiologue en ville tous les 6 mois aussi
Il y a une origine génétique chez nous aussi mais ils ont éliminé Marfan
Sinon j’ai du mal à tenir le coup le soir mais le cardiologue dit que c’est normal : cela fait 4 mois mais c’est récent pour ce type de chirurgie.
Tenez-nous au courant..
Et bon courage et bon week-end
Profitez de votre fils sans en faire de trop..
A bientôt
Gabrielle

[Marie]

Bonjour Gabrielle, et merci de m’avoir répondu.
Je digère tout doucement toutes ces informations, et me prépare à ce parcours qui consistera en plusieurs étapes de chirurgie lourde à chaque fois.

Vous lire et avoir les expériences des uns et des autres m’apaise et me donne du courage.
Je ne savais pas que l’aorte pouvait cicatriser c’est une excellente nouvelle et j’en suis heureuse pour vous (tout répit sur les inquiétudes est bon à prendre).

Pour l’intervention en elle-même, l’équipe qui me suit à Lille est en lien avec Bichat où je suis suivie depuis plusieurs années. J’ai appris aussi qu’un centre de compétences Marfan et maladies rares existait à Lille, le médecin de ce service doit prendre contact avec moi. J’ai cru comprendre, en écumant le forum, que je serai aux mains des mêmes chirurgiens que Sandie, si elle réapparaît ici on pourra échanger sur son expérience.

Côté travail c’est difficile de se projeter avec toutes ces incertitudes. J’ai la chance d’être enseignante et donc d’avoir un calendrier par semestre. Les cours que j’avais à assurer ce semestre ont été redistribués dans l’équipe. J’envisage donc une reprise en septembre tout en ne sachant pas quand et pour combien de temps je devrai être interrompue pour hospitalisation, en fonction de mon calendrier d’opérations (qui dépendra de l’évolution entre chaque opération…). Pour moi qui ai l’habitude de tout prévoir au cordeau il faut que j’apprenne à lâcher prise.

On réfléchit aussi à ce que mon mari puisse travailler plus près de la maison (on a déposé quelques candidatures ce week-end), il le souhaitait depuis un moment parce qu’il travaille à 1h en voiture de la maison, 2h en transports en commun, là on accélère les choses et ça nous rassurera tous les deux.

J’espère que le week-end a été bon pour. Je ne prends plus de paracetamol qu’occasionnellement (plus pour des douleurs liées à mon dos fatigué que pour la dissection en elle-même). Ce jeudi ça fera 4 semaines. Je compte bien profiter des deux semaines de vacances scolaires qui démarrent pour mon fils pour profiter avec lui au maximum.

Bon début de semaine Gabrielle
A bientôt
Marie

[Karine Meynaert]

Beau jour tout le monde,
Le 08 mai 2023, j’ai pris ma voiture à 02h du matin pour me rendre aux urgences de la clinique. Je ne pouvais plus respirer sans pleurer de douleur. Je ne savais pas le le corps humain pouvait accepter de telles douleurs. Bref, j’ai fait une dissection aortique de type b. Le plus compliqué maintenant, 2mois après cet incident, reste la tension qui passe de 7 à 17… mon prochain rdv médical est en septembre, je trouve ça long mais bon…

[Marie]

Bonjour Karine,
Je compatis avec l’attente des examens qui est bien longue… Pour ma part, dissection le 19 janvier, scanner des 15 jours le 6 février puis des 3 mois le 9 mai, j’ai vécu le mois d’avril difficilement, c’est dur de se dire qu’on sera peut-être opéré et de mettre tous ses projets en attente.
Le prochain rendez-vous est à présent en décembre : le bout du monde !
Pour la tension vous n’avez pas de traitement pour la normaliser un peu ?
Est-ce que vous avez pu être rapidement diagnostiquée et prise en charge le soir de votre dissection ?
Belle journée,
Marie

[Marie]

Bonjour à tous,

Je reviens donner des nouvelles de mon dernier scanner passé il y a deux jours.

Ces dernières semaines c’était le long tunnel de l’attente avec un mélange d’impatience et d’anxiété (les américains ont un mot pour ça, qui concerne les malades du cancer : la scanxiety).

Je n’ai pas encore vu mon chirurgien, rendez-vous prévu le 18 décembre, donc je ne suis pas très sûre de l’interprétation des résultats mais a priori les choses sont stables.
Les différentes mesures restent en tout cas sous 40mm et j’ai cru comprendre que c’était un seuil me concernant (je serai par exemple opérée préventivement de l’aorte ascendante, non disséquée, à 45mm).
Il est question d’un anévrisme sur l’isthme aortique (au tout début de ma dissection) mais il est lui aussi dans les limites “acceptables”.

J’ai maintenant hâte de mon prochain rendez-vous avec le chirurgien pour connaître la suite des opérations…

Bonne soirée,
Marie

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